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麦校勋:为什么有的孩子会得“小舞蹈病”

admin
2020/08/10 20:26:55

徐先明的回答:

伴随着悠扬的乐曲欣赏优美的舞蹈或者与女友翩翩起舞,是令人惬意的精神享受,人们还常用“手舞足蹈”来形容浸浴于快乐之中的心情。人们的头脑中没有把舞蹈与痛苦联系在一起的概念。然而,残酷的事实告诉人们,世界上确实有一种能使天真烂漫的孩子们陷入痛苦之中的疾病———“小舞蹈病”。得了“小舞蹈病”会是什么样子呢?“小舞蹈病”病孩的胳膊和腿,常常会无故地出现一些动作。这些动作是对称、无目的、无规律、快速而反复的不自主动作;同时病孩还会挤眉弄眼、摇头晃脑、呶嘴伸舌,扮出些顽皮的鬼脸。他们兴奋和激动时,动作频繁。有时看上去真像蹩脚的舞蹈动作,令人啼笑皆非。糊涂的家长不知孩子是得了病,反而拳脚相加去教训他们。本病大多数起病缓慢,往往被大人们误认为是孩子“顽皮”,而被忽略或误诊。轻者可于数日内自然恢复,重者可迁延数月至数年;或者病情发展“快如奔马”,迅速导致死亡。为什么有的孩子会得“舞蹈病”呢?原来,这种病与风湿热有关。风湿热是危害青少年健康的常见病,是链球菌感染后所引起的变态反应的后果,是一种全身性疾病。风湿热在临床上常表现为多发性关节炎、风湿性心脏病和肾小球肾炎,也常引起神经炎和精神障碍。“舞蹈病”就是风湿热的精神神经障碍的表现。据国外统计,它的发病率很高,占风湿热病例5-30%;国内统计数字远不及此。本病多见于5-12岁的儿童,女孩略多于男孩。患者中1/2-1/3可查知风湿病史。出现舞蹈病表现时,常常无其他风湿热症状;部分患者同时有风湿性关节炎,在舞蹈病发作数年后才出现风湿性心脏病。风湿热为什么会发生神经和精神症状呢?原来,患风湿热时,神经系统也会发生多种多样的病理变化,主要是脑膜和脑皮质的小血管的过敏反应变化,其特征是胶原基质的类纤维样肿胀和结缔组织坏死;血管内皮细胞和外膜增殖,血管周围出血和炎性细胞浸润;受累血管供血区神经组织水肿、软化和疤痕形成。这些病变发生在大脑皮质和脑膜的相应运动区,就会出现不自主的舞蹈样动作。说到这里,大家就会不约而同地认为,舞蹈病不容忽视。平日家长要仔细观察孩子的精神和动作,稍有可疑就应请医生诊断。一旦确诊,就要在医生指导下注射青霉素、服用阿司匹林及强的松等药物进行治疗。只要坚持认真治疗,小舞蹈病是可以治愈的,并不可怕。

順唭_自嘫的回答:

  亨廷顿病(huntington's disease,缩写 hd),又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(huntington's chorea),是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。 该病由美国医学家乔治亨廷顿于1872年发现,因而得名。 主要病因是患者第四号染色体上的huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团,在脑中积聚,影响神经细胞的功能。一般患者在中年发病,表现为舞蹈样动作,随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展10年到20年,并最终导致患者死亡。临床表现亨廷顿病?为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早,而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病,在妊娠过程中,由于母体与胎儿的相互作用,大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样,亨廷顿病的遗传常呈现遗传早发现象,即一代比一代发病早,且一代比一代症状重。亨廷顿病多发生于中年人,偶见于儿童和青少年,男女均可患病。发病隐匿,呈缓慢进行性加重,平均生存期10~20 年。临床主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆,称为“三联征”。中年期发病者主要以舞蹈样动作为主,逐渐出现痴呆和精神障碍;儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主,常伴癫痫和共济失调。 运动障碍进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动,这些运动预先不知道,无法可控制,也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力减低。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征,大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动,类似无痛性的抽搐,但较慢且非刻板式。随病情发展,不随意运动进行性加重,出现典型的抬眉毛和头屈曲,当注视物体时头部跟着转动,患者行走时出现不稳,腾越步态,加上不断变换手的姿势,全身动作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳,身体扭动,突然站起又突然坐下,卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时,随意运动受损越发明显,动作笨拙、迟缓、僵直,不能维持复杂的随意运动,出现吞咽困难、讲话吞吞吐吐和构音障碍。出现不正常的眼球活动异常。在疾病的晚期可出现四肢不能活动的木僵状态。舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典型表现。20岁前起病的少年型患者(占亨廷顿病的5%~10%),以不动性肌强直为主要运动障碍;表现为肌强直、肌阵挛,至晚期则呈角弓反张。此外与成人患者不同,约50%的少年型亨廷顿病患者有全身性癫痫发作。 认知障碍进行性痴呆?是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征,后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。 认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降,患者记住新信息仅有轻度损害,但回忆有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降,病人变的比较混乱。言语的改变,包括口语不流利,轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病最早的认知功能障碍之一。在病的中期和晚期,患者不能完成需回忆不常用词的命名测试。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇,破坏了发音的韵律和敏捷性,妨碍了言语的量、速度、节律和短语的长度,使口语呈现一种暴发性质,因此,构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力,亨廷顿病患者能继续与人交流。 随病情发展,注意力和判断力进行性受损。在需要计划和连续安排信息的作业上感到特别困难。视空间能力下降,对结构的判断有困难。反应额叶的执行功能会出现障碍。 精神障碍情感障碍是最多见的精神症状,包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或淡漠、或不整洁以及兴趣减退,且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍之前,所以不是反应性精神障碍而是疾病本身的表现。抑郁症状的发生率也很高,对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗,可预防自杀。亨廷顿病患者还可出现人格行为改变,出现反社会行为、精神分裂症、偏执狂和幻觉。 青少年型亨廷顿病在儿童及青少年期起病,20 岁前起病约10%,年龄小于4 岁起病约5%。临床表现与成人亨廷顿病不同,病程进展较快,肌张力障碍是突出表现,常以强直替代舞蹈样运动。还可见帕金森综合征、小脑性共济失调、眼球运动异常、肌阵挛及癫痫发作等,可出现精神衰退及行为异常,部分患者表现运动过度。少数病例运动症状不典型,表现进行性肌强直和运动减少,舞蹈-手足徐动样症状不明显,多见于儿童期或20 岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点,伴痴呆和家族史可提示诊断。风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(chorea minor)、sydenham舞蹈病(sydenham's chorea),1864年thomas sydenham首先描述。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动,伴肌张力降低,肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有风湿性舞蹈病(小舞蹈病)和遗传进行性舞蹈病等。风湿性舞蹈病(小舞蹈病)是舞蹈病的一种。 1.多见于5-15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等a组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。 2.舞蹈样症状 可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸;精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重,3-6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。 3.肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法(milkmaid grip)或盈亏征(wax-waning sign)。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。 4.精神障碍 患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。 5.其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。[1]