李婉青的回答：绿十字的我们这边380元200单位一瓶，进口 的现在一瓶得1320元啊，还有各个地方也不一样的价格。 吕红霞的回答：绿十字的我们这边380元200单位一瓶，进口 的现在一瓶得1320元啊，还有各个地方也不一样的价格。 大绵羊的回答：这个是dna的问题，涉及到基因缺陷，我本身就是从事这类的工作，因为人体每个细胞都含有dna，而人体正是成万上亿的细胞构成的，所以我觉得这个病是不可能被彻底根治的，不过随着现代医学的成长，可能性说不定还是有的，当然这个钱就 血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。 如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活，但由于浓缩凝血因子十分昂贵，中国的患者很难承受这种预防疗法，只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。 由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取，因而凝血因子疗法很容易传播病毒，历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理，1987年又使用了增强的病毒灭活方法，从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。然而，在中国，1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产。 近年来，加拿大等国家开始用基因工程生产更廉价和安全的浓缩凝血因子。 血友病的治疗方法 出血性疾病治疗 一、局部止血治疗 包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法 （一）输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。因子ⅷ:c不稳定，生物半衰期为8~12小时。因子ⅸ较稳定，可输5天以内的库存血，一次最大安全量为10~15ml/kg。输注1.000ml血浆可使因子ⅷ提高正常的20~25％，不易达到25％以上，重症出血需提高到正常的25~40％。因子ⅸ易弥散至血管外，输血浆15~20ml/kg，仅可使之升高5~10％，故对严重出血，必须用因子ⅸ浓缩剂。因子?不易弥散，一次输血浆7~20ml/kg，可使因子浓度提高30~50%，且可持续1~2天，对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5~10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10~14天或至伤口愈合。 需要输入的凝血因子理论值计算法 需要输入的血浆量（ml）＝（要求达到的血浆水平％－测得的血浆%）×血浆容积。 血浆容积（l）＝体重（kg）×0.07×（1－红细胞压积％） 计算出理论值后，尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率，决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。 （二）冷沉淀物 所含因子ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°c下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子ⅷ制剂 已被广泛用于临床，因子ⅷ活性可提高25倍以上。4°c冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病。国外已有高纯度因子ⅷ。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂 即因子ⅸ浓缩剂中含有因子ⅷ和因子ⅸ。轻型出血5~10u/kg/次，1-2次，中度出血30u／kg／次，重度出血50u／kg，连用4~5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml。 三、去氨基－d－精氨酸血管加压素 （ddavp）可使血管内皮细胞释放ⅷr:ag，而ⅷ:c的升高与ⅷr:ag上升有关，有后可使ⅷ:c增加2~3倍，但对严重血友病无效，常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3~0.5ug/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次，每疗程2~5次，亦可局部应用，但剂量须加大。副作用心率过快，颜面潮红，有抗利尿作用。ddavp可促进纤溶酶活化素的释放，激活纤溶系统，故应同时应用6－氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g静注，后改为口服。 四、肾上腺皮质激素 改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑（danazol)可使因子ⅷ浓度上升，600mg/d，连服14天。 套筒大小的植入物能使天竺鼠和猴子产生治疗血友病的一种蛋白质。动物们不会出现出血障碍，因此研究没有直接对植入物能否逆转血友病进行测试。但是血样分析显示，植入物使一种动物身上的自然的蛋白质转变成一定数量的有用的活性形态，称作factorviia，它目前已在治疗血友病中使用。研究人员为马里兰州uniformedservices大学医学院的harveypollard博士和他的同事。血友病是由于缺少一种促血凝蛋白质(即factorviii)造成的。医生可以向患者输入这种蛋白质进行治疗。但是有15%的患者产生抗体，阻止输入体内蛋白质的活性。这些患者可以改为输入factorviia，但这种药价格昂贵，而且蛋白质会迅速分解。植入物可以避免上述两种情况，并且不会使身体产生抗体。植入物是一种含有能够把factorvii转化成factorvii物质的多孔室。研究人员在猴子的腹部放入三个植入物，结果在植入物被取出进行观察前一个月，猴子体内产生了factorviia。科学家希望在一至二年的时间里进行人体试验 张善彩的回答：不知道你是哪的，华兰和绿十字200单位的在北京的价格大约400元左右。别的就不知道了。 |
